Согласно новому исследованию, проведенному учеными Национального института здравоохранения, накопления приона в сетчатке глаза — самое раннее повреждение глаза от болезни Крейтцфельдта (прионное заболевание), оно происходит в фоторецепторных клетках колбочек, в частности, в ресничках и ленточных синапсах. Прионные заболевания возникают, когда обычно безвредные молекулы прионов становятся ненормальными и собираются в кластеры и нити в теле человека.
Прионные заболевания — это медленные, дегенеративные и обычно смертельные заболевания центральной нервной системы, которые возникают у людей и у некоторых других млекопитающих. Прионные заболевания в первую очередь поражают мозг, но также могут поражать глаза и другие органы. Внутри глаза основными клетками, инфицированными прионами, являются светочувствительные фоторецепторы, известные как колбочки и стержни, расположенные в сетчатке.
В своем исследовании ученые из Национального института аллергии и инфекционных заболеваний Национального института здоровья в лабораториях Rocky Mountain Laboratories в Гамильтоне, штат Монтана, использовали лабораторных мышей, инфицированных Скрепи, прионной болезнью, распространенной у овец и коз. Скрепи тесно связано с прионными заболеваниями человека — такими, как вариантная, семейная и спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD). Самая распространенная форма, спорадическая CJD, ежегодно поражает примерно одного человека из миллиона во всем мире.
Используя конфокальную микроскопию, которая может идентифицировать прионный белок и различные белки сетчатки одновременно, ученые обнаружили самые ранние отложения агрегированного приона в фоторецепторах колбочек рядом с ресничками, трубчатыми структурами, необходимыми для транспортировки молекул между клеточными компартментами. Это предполагает, что, вмешиваясь в так называемую транспортировку через ресницы, они могут обеспечивать важный механизм, с помощью которого прионная инфекция избирательно разрушает фоторецепторы.
Полное исследование доступно к прочтению здесь.
